Атрофируются мышцы на спине
Спинальная мышечная атрофия – это наследственное заболевание, вследствие которого возникает постепенная утрата функций работы нервных клеток в стволе спинного мозга. По этой причине появляется формирование и прогрессирование слабости мышц, то есть их атрофия.
Сама по себе спинальная атрофия мышц является собирательным понятием, которое предусматривает объединение ряда заболеваний в некоторую группу, по признаку сопровождающемуся поражением верхней части спинного мозга.
Атрофические процессы в спинных мышцах – это заболевание преимущественной отличительной особенностью, которого является то, что оно возникает в детском возрасте. Очень редко встречается у людей пожилого возраста.
Негативная статистика, показывает, что практически половина детей, с врожденной атрофией мышц, не доживает даже до одного года.
Спинальная атрофия мышц, возникает в основном в мышцах шеи, головы и нижних конечностей (поперечнополосатая мускулатура ног). У пациента, так или иначе, при данном патологическом процессе, поддаются негативному влиянию большинство структур скелетной мускулатуры.
Как правило, умственное развитие больных детей в большинстве случаев, при этом, сохранено, поскольку атрофия спинного мозга и мышечной ткани не воздействует на головной мозг. Нарушения происходят в таких произвольных двигательных функциях, как:
- ходьба;
- ползание;
- держание головы;
- стояние и сидение;
- глотание.
Причины атрофических процессов. Классификация заболевания
Находящиеся в спинном мозге нервные клетки, на которые положена функция работы мышечного аппарата спины, постепенно начинают отмирать, из-за чего в первую очередь поражаются мышцы. Все это происходит в результате влияния генетической патологии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу детям от их родителей. Однако это не означает, что родители должны иметь признаки подобной патологии.
При формировании данного фактора, возникает утрата сигналов от нервных клеток к мышцам, следовательно, находясь в неподвижности, они истончаются, поддаются деформации и атрофируются.
От воздействия хромосомной патологии, в организме ребенка блокируется белок находящийся в спинном мозге, который необходим в деятельности нервных клеток. Вследствие дефицита этого белка возникает медленная гибель мотонейронов, что приводит к мышечной атрофии.
На процесс атрофии спинных мышц в зрелом возрасте, внешние факторы практически не имеют воздействия. Небольшое влияние на стремительность появления симптомов заболевания и их выраженность оказывают следующие факторы:
- нарушение кровотока как в нижних конечностях, так и в организме в целом;
- неполноценное питание;
- некоторые травмы;
- образование локализированных нарушений нервно-мышечной проводимости.
В современной медицинской практике, принято различать четыре разновидности данного заболевания, которые имеют определенные различия. В основе отличительных особенностей лежит степень тяжести и уровень расстройства в способностях больного к самостоятельным двигательным функциям. Более подробно их описание представлено в следующей таблице:
| Тип спинальной мышечной атрофии | Описание | Примечание |
| Атрофия первого типа | Формирование происходит в младенческом возрасте. Отмечаются значительные функциональные и анатомические нарушения: сосательный рефлекс, глотание, нарушение дыхания. | Выявляется в первые шесть месяцев жизни ребенка. Из-за невозможности иметь полноценные компенсаторные механизмы, младенец подвержен гибели. |
| Атрофия второго типа | Проявляется не таким серьезным течением, как в первом случае, поскольку у ребенка существует возможность сидеть и стоять, но при помощи родителей. Значительных нарушений в функциях работы систем жизнеобеспечения не наблюдается. | Проявления наблюдаются в возрасте до одного года. Прогноз зависит от степени вовлечения респираторных мышц в патологический процесс. |
| Атрофия третьего типа | Как правило, у больного сохраняются возможности стоять без посторонней помощи, тем не менее, передвигаться можно только в инвалидной коляске. | Может возникать в возрасте после двух лет, а также у взрослой половины населения. |
| Атрофия четвертого типа | Происходит медленное развитие и поражение мышц головы и шеи. Инвалидность возникает крайне редко, нежели в предыдущих типах. | Наиболее часто проявляется в возрасте после 40 лет. |
Основная симптоматика заболевания
Если говорить о проявлении симптомов при мышечной атрофии спины, особенно у новорожденных детей, то здесь наблюдается снижение двигательной активности в целом. Помимо распространения поражения на мышцы шеи и головы, также выявляются нарушения в мышечных тканях, как верхних, так и нижних конечностей.
Говоря о визуальных проявлениях подобной патологии, то они не всегда ярко выражаются, поскольку нехватка объема мышечной массы компенсируется соединительной и жировой тканью.
У пациента часто наблюдается тремор, незначительное подергивание языка, уплощение грудной клетки. При дальнейшем развитии патологии возникает потеря рефлексов сухожилий, анатомическая непропорциональность в строении тела.
Проявления заболевания у людей старшего возраста формируются медленно. Пациент имеет возможность долго выполнять различные несложные действия, однако, при потере следующих возможностей возникает необходимость постоянного наблюдения за ним.
Серьезной особенностью атрофических процессов в мышцах спины является то, что при возникновении сопутствующих симптомов существует вероятность появления пневмонии тяжелой формы и прочих инфекционно-воспалительных болезней.
Лечение и профилактика атрофии мышц спины
В современной медицинской науке до конца не решены вопросы, которые способны оказать значительный положительный эффект в терапии и профилактике мышечной атрофии на спине. На сегодняшний день, учеными различных стран проводятся многочисленные исследования, целью которых является нахождение возможности устранить причины подобного генетического нарушения, касающегося нарушений в спинном мозге.
Некоторыми учеными, были предложены определенные наработки, в основе которых лежат идеи в использовании таких фармакологических средств, как вальпроевая кислота и бутират натрия. Проведение клинических исследований, по которым еще не закончились.
Существуют определенные данные о том, что применение в качестве вспомогательных методов нейро-мышечной стимуляции (массаж, физиопроцедуры, лечебная физкультура), в некоторой степени оказывают незначительное, однако положительное воздействие на состояние пациента. При этом говорить о полном выздоровлении не представляется возможным.
Также при спинальной атрофии мышц специалистами назначаются препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обмен веществ, средства способные повысить кровоснабжение органов центральной нервной системы и т.д.
Дата публикации: 14.03.2018
Дата проверки статьи: 08.10.2018
Атрофия мышц — процесс, развивающийся постепенно и приводящий к уменьшению в объеме мышц, истончению их волокон вплоть до полного исчезновения. В результате патологии происходит замена мышечной ткани на соединительную, которая не способна осуществлять двигательную функцию. Человек теряет мышечную силу и тонус, что приводит к снижению двигательной активности или ее потере.
Мышечная атрофия возникает на фоне следующих причин:
- генетическая предрасположенность;
- механические повреждения;
- физическое перенапряжение;
- инфекционное заболевание;
- миопатия;
- сахарный диабет;
- старение организма;
- злокачественные новообразования;
- паралич периферических нервов или спинного мозга;
- голодание;
- интоксикация организма;
- замедление процессов обмена;
- длительная двигательная бездеятельность.
При поражении спинного мозга появляется нейропатическая атрофия мышц. Если у пациента тромбоз крупных сосудов, то развивается ишемическая форма.
У детей атрофия мышц может развиться вследствие родовой травмы и при тяжелом течении беременности, при неврологических расстройствах и полиомиелите. Также к причинам детской мышечной атрофии относятся миозиты, нарушения функционирования поджелудочной железы и повреждение спинного мозга при травмах спины.
Симптомы мышечной атрофии
При поражении мышц человек быстро утомляется, у него заметно снижается мышечный тонус и отмечаются подергивания конечностей. Если атрофия мышц обусловлена осложнением после травмы или перенесенным инфекционным заболеванием, то наблюдается повреждение двигательных клеток, приводящее к ограничению движений верхних и нижних конечностей вплоть до паралича.
Если беспокоит слабость в мышцах ног, то пациенту трудно идти дальше после того, как он вынужденно остановился. Он ощущает тяжесть в ногах и затруднение движений, возникает онемение и изменяется походка.
Атрофия ягодичных мышц сопровождается мышечной слабостью, переваливающейся походкой, побледнением кожных покровов и онемением в области ягодиц.
Мышечная атрофия рук сопровождается ухудшением движений, покалыванием и онемением в кистях, повышением тактильной чувствительности. Любое механическое повреждение начинает доставлять дискомфорт. У пациента происходит нарушение трофики тканей, приводящее к посинению кожи.
Методы диагностики
Для выявления слабости в мышцах необходимо сдать развернутый клинический и биохимический анализ крови. Кроме того, врач изучает функциональные особенности печени и щитовидной железы. Обязательно потребуется электромиография, биопсия мышечной ткани и исследование нервной проводимости.
Чтобы диагностировать атрофию мышц в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:
К какому врачу обратиться
Если вы чувствуете недомогание, мышечную слабость и болезненность, посетите терапевта. Врач проведёт диагностику и привлечёт к лечению травматолога, невролога или ортопеда.
Лечение атрофии мышц
Лечением мышечной слабости и болезненности занимается врач-невролог, травматолог или ортопед. Чтобы восстановить трофику мышечной ткани, применяют сосудистые препараты. Они ускоряют кровоток периферических сосудов и улучшают кровообращение. Для расширения сосудов потребуются спазмолитические лекарства. Также разрешается применять обезболивающие кремы и мази, препараты с разогревающим эффектом и венотоники.
Избавиться от боли при радикулите можно с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов. Для снятия мышечного спазма эффективно использовать миорелаксанты.
Нормализовать импульсную проводимость и стабилизировать обменные процессы помогут витамины группы B. Чтобы стимулировать регенерацию мышечных волокон и восстановить их объем, врач назначает биостимуляторы.
Во время курса терапии пациенту рекомендуется соблюдать специальную диету. Он должен включить в рацион питания продукты, обогащенные витаминами A, B и D.
Курс лечения также включает физиотерапевтические процедуры — электрофорез, психотерапию, лечебную физкультуру, магнитотерапию, лазеротерапию и массаж. Если диагноз поставлен ребенку, то потребуются нейропсихологические сеансы, предназначенные для устранения проблем в познании нового и общении.
Для лечения атрофии мышц в сети клиник ЦМРТ применяют следующие методы:
Если не лечить атрофию мышц, то со временем человек будет ощущать дискомфорт при подъеме на лестницу и вставании с кровати. Также у него измениться походка. Без регулярных нагрузок мышечные волокна станут меньше в длину и утратят объем.
При вторичной атрофии мышц возможно поражение мышц голеней и стоп, приводящее к их деформации. Пациент при ходьбе вынужден поднимать высоко колени, чтобы не задевать пол свисающими стопами. Поверхностная чувствительность и рефлексы при этом теряются. Спустя несколько лет после начала болезни истончаются мышцы кистей и предплечья.
Если диагностирована прогрессирующая атрофия мышц, то у человека может наблюдаться полное исчезновение сухожильных рефлексов, снижение кровяного давления и фибриллярные подергивания конечностей.
При поражении позвоночника или ягодичного нерва отмечается мышечная слабость и затруднение движений. Болезнь стремительно прогрессирует и может в течение 1-2 лет привести к инвалидности.
Если запустить радикулит, то болевой синдром значительно снизит работоспособность человека. При сдавливании кровеносных сосудов возрастает риск развития инфаркта спинного мозга. Если нарушено функционирование крупных нервов, то это чревато парезами или параличом конечностей.
Профилактика атрофии мышц
Во избежание мышечной атрофии следует придерживаться таких рекомендаций:
- избегать сильных нагрузок;
- не допускать травм;
- своевременно обращаться к врачу при появлении неприятных симптомов;
- лечить инфекционные заболевания и болезни нервной системы;
- чаще ходить и выполнять физические упражнения для стимуляции работы мышц и снятия излишнего напряжения;
- подобрать удобную кровать с матрасом средней жесткости;
- систематически посещать сауну;
- правильно организовать режим труда и отдыха.
Отзывы пациентов
Точность диагностики и качественное обслуживание — главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.
Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.
Спинальная мышечная атрофия — что это
Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.
Спинальная мышечная атрофия — это разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.
По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.
Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.
Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж. Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л. Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.
Симптомы
Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:
- Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
- При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
- Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
- Деформация скелета.
- Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.
Виды СМА
Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.
СМА 0
Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.
Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.
СМА-1
Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.
Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.
Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.
Малышей со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана легко узнать по позе лягушонка. Бедра и плечи отведены, локти и колени согнуты.
К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.
Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.
Поздняя младенческая
Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет. Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.
Болезнь носит прогрессирующий характер. Со временем слабеют мышцы груди, шеи, исчезают сухожильные рефлексы, отмечаются нарушения глотания, слабый голос. Больного можно узнать по свисающей головке.
Ювенильная
Патологию Кугельберга-Веландера диагностируют часто после 2 лет. Она считается относительно легкой формой СМА, многие больные доживают до 30-40 лет. Человек стоит, однако дается ему это с трудом из-за очень слабых мышц. Происходит постепенная атрофия мышц.
Ребенок до 10-12 лет развивается нормально, потом начинает спотыкаться, падает, теряет способность заниматься спортом, бегать, выходить из дома, просто перемещаться без инвалидного кресла. Больного мучают периодические судороги конечностей. Развивается сильный сколиоз, изменяется форма грудной клетки.
Часто у таких пациентов происходят переломы, отмечается ограниченный объем движения суставов.
Поздние патологии
К четвертому типу относят бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, дистальную амиотрофию Дюшенна-Арана, а также перонеальную амиотрофию Вюльпиана. Заболевания обычно диагностируются в возрасте 35-40 лет, иногда возрастные границы расширяются от 16 до 60 лет. Больной отмечает постепенную потерю мышечной силы, угасание рефлексов сухожилий, видимые сокращения мышц.
При атрофии Дюшенна-Арана прежде всего поражаются кисти рук. Амиотрофию Вюльпиана можно узнать по формированию крыловидных лопаток.
Причины и механизм развития заболевания
Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.
Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.
Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.
Диагностика
Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:
- Анализ на биохимию. Целью является выяснение уровня ферментов: ананинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы. Нормальное их содержание позволяет исключить подозрения на прогрессирующую дистрофию мышц.
- Электрофизиологическое исследование. Метод направлен на регистрацию биоэлектрической активности. Патологию характеризует ритм «частокола».
- МРТ. Назначается для обнаружения признаков атрофии мышц.
- Микроскопия спинного мозга. Отмечаются признаки дегенеративных процессов в клетках нервных отростков. Они сморщиваются, разбухают, при этом глиальные волокна имеют плотную структуру.
- Тандемная масс-спектрометрия. Исследование помогает уточнить уровень аминокислот и белка СМН.
- Гистологическое исследование поперечнополосатых мышц. По результатам будут видны группы мелких волокон.
Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.
Лечение
Основная цель исследований, направленных на терапию спинальной мышечной амиотрофии, связана с повышением уровня белка SMN. В настоящее время лекарственные препараты проходят испытания, и официальная российская медицина их не использует.
Лечение сегодня включает лекарства, которые улучшают прохождение нервных импульсов. Назначаются ноотропные препараты, основная задача которых – улучшение работы головного мозга. Назначаются биологически активные добавки, способствующие улучшению обмена веществ. Показана витаминотерапия, в частности, прием витаминов группы Б.
Средства влияющие на нервно-мышечную проводимость:
- Альфа-липоевая кислота
- Ацетил Л-карнитин
- Альфа-глицерофосфохолин
Витамины и витаминные комплексы:
- Тиамин (B-1)
- Пиридоксин (B-6)
- B-комплекс
Важными методами лечения являются массаж, физиотерапия, нейромышечная стимуляция. Назначается ЛФК. Физические упражнения помогают поддержать силу, с другой стороны, выполнение их в обществе, походы в бассейн помогают социализироваться, общаться с другими людьми.
Больным СМА рекомендовано соблюдение диеты. Продукты питания – источник веществ, необходимых мышцам. Так, необходимые аминокислоты содержатся в зерновых, мясе, рыбе, грибах, орехах, кисломолочных продуктах. Рекомендованы блюда из овса и пшеницы, бурого риса.
Естественному поддержанию и росту мышц поможет шпинат, брокколи, сельдь, лук, грейпфрут, арбуз. Для повышения тестостерона мужчинам рекомендуют принимать укроп, пастернак, женьшень, петрушку.
Прогноз
То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.
При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.
Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.
При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.
Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.
Профилактика
Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.
После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить. Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.
Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015
Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016