Что делать если атрофировались мышцы спины
Атрофия мышц спины (спинальная мышечная атрофия) считается наследственным заболеванием, в результате которого происходит постепенное отмирание нервных клеток в спинном мозге и стволе головного мозга, что приводит к развитию и прогрессированию мышечной слабости и собственно атрофии. Вторичная атрофия мышц спины развивается, как правило, после травм, как следствие различных соматических заболеваний, в послеоперационный период, при длительной вынужденной иммобилизации больного.
Причины атрофии мышц спины
Нервные клетки, отвечающие за работу мышц спины, находятся в спинном мозге. При постепенной их гибели в результате генетической патологии страдают мышцы. Не получая сигналов от этих нервных клеток, и находясь в бездействии мышечная ткань начинает истончаться, деформироваться и атрофироваться.
Заболевание наследуется по рецессивному типу. Если у каждого из родителей в наборе хромосом присутствует ген, который блокирует в спинном мозге белок, необходимый для существования двигательных нервных клеток, то у ребенка развивается дефицит белка и мотонейроны медленно погибают, приводя к атрофии.
Клиническая картина заболевания проявляется с разной интенсивностью в зависимости от типа или формы атрофии мышц спины. Их может быть три: острая, промежуточная и хроническая.
Симптомы атрофии мышц спины
Самые ранние проявления спинальной мышечной атрофии начинаются в течение первых 2-4 месяцев жизни ребенка. У детей отмечается мышечная слабость, характерная для острой спинальной атрофии мышц. Для этой формы заболевания свойственно быстрое прогрессирование, сопровождающееся расстройством дыхания, осанки (кифосколиоз), двигательной функции.
Чувствительность полностью сохранена, интеллектуальное и психическое развитие у таких детей обычно соответствует возрасту. По статистике большинство не доживает до четырех лет, а те, кто выжил становятся инвалидами.
Промежуточная мышечная атрофия у детей в первые два года жизни протекает практически бессимптомно. После двух лет начинаются клинические проявления в виде развивающейся слабости, особенно в ногах. Патология со стороны сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, черепных нервов, как правило, не наблюдается. Для этой формы характерно медленное развитие и распространение.
В возрасте от 2 до 17 лет развивается медленно прогрессирующая хроническая форма спинальной мышечной атрофии. Болезнь начинается с ног и дальше переходит на руки.
Это самая доброкачественная форма заболевания, из-за того что патологический процесс развивается медленно, больные живут намного дольше, чем при других формах атрофии мышц спины.
Если родители замечают у ребенка грудного возраста определенные трудности, связанные с глотанием или сосанием, нарушение дыхания или ребенок отстает от сверстников в психомоторном развитии, необходимо обратиться к врачу-специалисту. Поводом для консультации также является нарастание слабости мышечной ткани у ребенка постарше и невозможность стоять самостоятельно. Если у больного со спинальной формой мышечной дистрофии внезапно начинается одышка, цианоз – рекомендуется немедленно вызвать скорую помощь.
Атрофия мышц спины может развиться и вследствие длительной неподвижности больного в результате различных соматических заболеваний, таких как посттравматические осложнения в послеоперационном периоде.
Диагностика и лечения атрофии мышц спины
Предположить развитие у ребенка этого достаточно редкого заболевания можно при наличии клинической симптоматики, когда развивается необъяснимая мышечная слабость и, как следствие, атрофия. В постановке диагноза большое значение имеет семейный анамнез, так как заболевание относится к наследственным. Для подтверждения также используют миографию. Благодаря современным методам диагностики можно исследовать клетки из амниотической жидкости во время беременности для выявления некоторых из этих заболеваний, особенно это важно при отягощенной наследственности.
Атрофия мышц спины лечится только симптоматически, какого-то специального лечения не существует. В основе терапии лежит лечение основного заболевания, часто назначают препараты, улучшающие метаболизм. Как вспомогательные и поддерживающие методы используется физиотерапия, различные ортопедические приспособления.
Лечебная физкультура применяется с целью улучшения функциональной способности мышц и увеличения их массы под влиянием строго рассчитанной нагрузки, кроме того, оказывается благотворное влияние и общеукрепляющее действие на организм физических упражнений. Лечебная физкультура назначается в виде лечебной гимнастики, утренней гигиенической гимнастики, упражнений в воде, массажей.
Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт
Образование:
Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
Наши авторы
Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.
Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:
- наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
- простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.
Причины заболевания у детей
- Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
- Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
- Переломы конечностей, позвоночника;
- Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
- Инфекции (полиомиелит, туберкулез).
Причины заболевания у взрослых
Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.
К наиболее распространенным причинам относят:
- Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
- Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
- Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
- Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
- Недостаточное питание, голодание;
- Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
- Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
- Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
- Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
- Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
- Артриты, артрозы;
- Полимиозиты, дерматомиозит;
- Хронический алкоголизм;
- Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).
Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)
- Норма
- Сахарной диабет
- Склеродермия
- Полимиозит
- Коллагеноз
- Новообразования
- Синдром Иценко — Кушинга
- Красная волчанка
- Тиреотоксикоз
Общие симптомы
Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.
При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.
При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.
При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.
Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания. Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение. В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.
При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.
Поражение нижних конечностей
Основные клинические проявления атрофии мышц ног:
- Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
- Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
- Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
- Снижаются сухожильные рефлексы.
Тазовый пояс и бедра
При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:
- слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
- похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
- изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
- при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.
Голени и стопы
Характерные симптомы атрофии мышц голеней:
- в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
- некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
- при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
- при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
- стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
- слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.
Поражение верхних конечностей
Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:
- больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
- при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
- при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).
Поражение лица
Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.
Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.
Отмечается появление специфических симптомов:
- обеднение мимики (лицо Сфинкса),
- поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
- нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
- невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
- опущение век и др.
При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).
При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.
Особенности проявлений у детей
Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.
При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.
Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.
Лечение
При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.
Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.
Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.
Диета
Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:
- витамины группы В, витамин А и Е,
- аминокислоты,
- анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
- АТФ,
- Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
- ноотропные средства (церебролизин),
- препараты, улучшающие проведение нервных импульсов — антагонисты холинэстеразы (прозерин).
Лечебная физкультура
Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.
- Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
- Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
- Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
- При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
- Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).
Упражнения 1 — 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.
- 1 — лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
- 2 — в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
- 3 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
- 4 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
- 5 — больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
- 6 — лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
- 7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
- 8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
- 9 — больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
- 10 — приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.
Массаж и физиопроцедуры
- Массаж проводится по щадящей методике, с минимальной силой воздействия.
- Массировать стоит и конечность, и спину. Каждую конечность по 5-10 минут. Общая продолжительность массажа 20 минут.
- Сеанс обычно начинают с легких поглаживающих движений, в качестве массажного масла применяют мазь Актовегин. Далее инструктор легкими движениями пальцев начинает прорабатывать мышечные пучки и сухожилия конечностей, начиная с дистальных отделов.
- Массаж делается через день, когда нет физиотерапевтических сеансов.
- Курс лечения 12-18 сеансов.
- Лечение желательно повторять 3-4 р/год с интервалами 3—5 недель.
- Дополнительно к ручному массажу, показаны подводный душ-массаж, аппаратный вибромассаж.
- Для лечения атрофии мышц применяются соляные и хвойные ванны, парафиновые и озокеритовые обертывания, электрофорез с кальцием и фосфором.
Спинальная мышечная атрофия – это наследственное заболевание, вследствие которого возникает постепенная утрата функций работы нервных клеток в стволе спинного мозга. По этой причине появляется формирование и прогрессирование слабости мышц, то есть их атрофия.
Сама по себе спинальная атрофия мышц является собирательным понятием, которое предусматривает объединение ряда заболеваний в некоторую группу, по признаку сопровождающемуся поражением верхней части спинного мозга.
Атрофические процессы в спинных мышцах – это заболевание преимущественной отличительной особенностью, которого является то, что оно возникает в детском возрасте. Очень редко встречается у людей пожилого возраста.
Негативная статистика, показывает, что практически половина детей, с врожденной атрофией мышц, не доживает даже до одного года.
Спинальная атрофия мышц, возникает в основном в мышцах шеи, головы и нижних конечностей (поперечнополосатая мускулатура ног). У пациента, так или иначе, при данном патологическом процессе, поддаются негативному влиянию большинство структур скелетной мускулатуры.
Как правило, умственное развитие больных детей в большинстве случаев, при этом, сохранено, поскольку атрофия спинного мозга и мышечной ткани не воздействует на головной мозг. Нарушения происходят в таких произвольных двигательных функциях, как:
- ходьба;
- ползание;
- держание головы;
- стояние и сидение;
- глотание.
Причины атрофических процессов. Классификация заболевания
Находящиеся в спинном мозге нервные клетки, на которые положена функция работы мышечного аппарата спины, постепенно начинают отмирать, из-за чего в первую очередь поражаются мышцы. Все это происходит в результате влияния генетической патологии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу детям от их родителей. Однако это не означает, что родители должны иметь признаки подобной патологии.
При формировании данного фактора, возникает утрата сигналов от нервных клеток к мышцам, следовательно, находясь в неподвижности, они истончаются, поддаются деформации и атрофируются.
От воздействия хромосомной патологии, в организме ребенка блокируется белок находящийся в спинном мозге, который необходим в деятельности нервных клеток. Вследствие дефицита этого белка возникает медленная гибель мотонейронов, что приводит к мышечной атрофии.
На процесс атрофии спинных мышц в зрелом возрасте, внешние факторы практически не имеют воздействия. Небольшое влияние на стремительность появления симптомов заболевания и их выраженность оказывают следующие факторы:
- нарушение кровотока как в нижних конечностях, так и в организме в целом;
- неполноценное питание;
- некоторые травмы;
- образование локализированных нарушений нервно-мышечной проводимости.
В современной медицинской практике, принято различать четыре разновидности данного заболевания, которые имеют определенные различия. В основе отличительных особенностей лежит степень тяжести и уровень расстройства в способностях больного к самостоятельным двигательным функциям. Более подробно их описание представлено в следующей таблице:
Тип спинальной мышечной атрофии | Описание | Примечание |
Атрофия первого типа | Формирование происходит в младенческом возрасте. Отмечаются значительные функциональные и анатомические нарушения: сосательный рефлекс, глотание, нарушение дыхания. | Выявляется в первые шесть месяцев жизни ребенка. Из-за невозможности иметь полноценные компенсаторные механизмы, младенец подвержен гибели. |
Атрофия второго типа | Проявляется не таким серьезным течением, как в первом случае, поскольку у ребенка существует возможность сидеть и стоять, но при помощи родителей. Значительных нарушений в функциях работы систем жизнеобеспечения не наблюдается. | Проявления наблюдаются в возрасте до одного года. Прогноз зависит от степени вовлечения респираторных мышц в патологический процесс. |
Атрофия третьего типа | Как правило, у больного сохраняются возможности стоять без посторонней помощи, тем не менее, передвигаться можно только в инвалидной коляске. | Может возникать в возрасте после двух лет, а также у взрослой половины населения. |
Атрофия четвертого типа | Происходит медленное развитие и поражение мышц головы и шеи. Инвалидность возникает крайне редко, нежели в предыдущих типах. | Наиболее часто проявляется в возрасте после 40 лет. |
Основная симптоматика заболевания
Если говорить о проявлении симптомов при мышечной атрофии спины, особенно у новорожденных детей, то здесь наблюдается снижение двигательной активности в целом. Помимо распространения поражения на мышцы шеи и головы, также выявляются нарушения в мышечных тканях, как верхних, так и нижних конечностей.
Говоря о визуальных проявлениях подобной патологии, то они не всегда ярко выражаются, поскольку нехватка объема мышечной массы компенсируется соединительной и жировой тканью.
У пациента часто наблюдается тремор, незначительное подергивание языка, уплощение грудной клетки. При дальнейшем развитии патологии возникает потеря рефлексов сухожилий, анатомическая непропорциональность в строении тела.
Проявления заболевания у людей старшего возраста формируются медленно. Пациент имеет возможность долго выполнять различные несложные действия, однако, при потере следующих возможностей возникает необходимость постоянного наблюдения за ним.
Серьезной особенностью атрофических процессов в мышцах спины является то, что при возникновении сопутствующих симптомов существует вероятность появления пневмонии тяжелой формы и прочих инфекционно-воспалительных болезней.
Лечение и профилактика атрофии мышц спины
В современной медицинской науке до конца не решены вопросы, которые способны оказать значительный положительный эффект в терапии и профилактике мышечной атрофии на спине. На сегодняшний день, учеными различных стран проводятся многочисленные исследования, целью которых является нахождение возможности устранить причины подобного генетического нарушения, касающегося нарушений в спинном мозге.
Некоторыми учеными, были предложены определенные наработки, в основе которых лежат идеи в использовании таких фармакологических средств, как вальпроевая кислота и бутират натрия. Проведение клинических исследований, по которым еще не закончились.
Существуют определенные данные о том, что применение в качестве вспомогательных методов нейро-мышечной стимуляции (массаж, физиопроцедуры, лечебная физкультура), в некоторой степени оказывают незначительное, однако положительное воздействие на состояние пациента. При этом говорить о полном выздоровлении не представляется возможным.
Также при спинальной атрофии мышц специалистами назначаются препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обмен веществ, средства способные повысить кровоснабжение органов центральной нервной системы и т.д.